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急性间歇性卟啉病

急性间歇性卟啉病简介

   急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘,精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。本病常在青春期发病,月经期易诱发发作。某些药物和激素能诱发本病发作或使病情加重是因能促进肝脏中ALA合成酶的作用。

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