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脂肪营养不良

脂肪营养不良简介

   1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy),后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良,伴髋部和双腿脂肪沉积的增多,1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良,患者脂肪不良为全身性分布,呈完全性或斑片状,脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。脂肪营养不良为少见病,至今仅有少数病例报道。脂肪营养不良的发病年龄在1~40岁,好发于5~15岁的女孩。引发肾损害的发生率为15%~30%。 由于完全性脂肪营养不良常和糖尿病同时发生,故常发现非糖尿病性肾病,其病理表现与无脂肪营养不良的糖尿病肾病无法鉴别,有报道在无糖尿病的患者,病理表现为肾小球肾炎,脂肪营养不良与肾小球病之间的关系不明,Tuck等报道他们的患者有很小一部分毛细血管存在外周系膜的植入,上皮下和膜内沉积物,但总的来说并无特别的特征,患者血清补体C3水平正常,无蛋白尿,肾功能只有轻微降低。

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